简述胶原的发生与疾病的关系。

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问题: 简述胶原的发生与疾病的关系。

A: 胶原的表达或装配异常将导致胶原病。如遗传性胶原病中的成骨发育不全综合征、Marfan综合征、爱当(Ehter-Dantons)综合征是由于胶原合成的遗传性缺陷所致。各种肝、肺、皮肤病理性纤维化,则是由于胶原表达过度,分布和比例失调,羟化降低等。另外,免疫性胶原病如类风湿关节炎、慢性肾炎等可能是机体丧失对自身胶原结构的免疫性,造成自身免疫性胶原损伤引起。肿瘤细胞能释放胶原酶,特异地分解基膜中的Ⅳ型胶