说明苯酮酸尿症与白化病发生的生化基础。

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问题: 说明苯酮酸尿症与白化病发生的生化基础。

A: 正常时苯丙氨酸主要生成酪氨酸,当苯丙氨酸羟化酶缺乏时,苯丙氨酸经转氨酶作用形成苯丙酮酸等,即出现苯丙酮酸尿症。酪氨酸经酪氨酸酶催化可代谢生成黑色素,人体缺乏酪氨酸酶,黑色素合成障碍,皮肤、毛发等发白,出现白化病。