试述原发性免疫缺陷病的可能机制。

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问题: 试述原发性免疫缺陷病的可能机制。

A: 原发性免疫缺陷病(PIDD)是由于免疫系统先天性(多为遗传性)发育缺陷而导致免疫功能不全所引起的疾病。其发病机制根据其所累及的免疫细胞和免疫分子不同而不同。 ⑴原发性B细胞缺陷如性联无丙种球蛋白血症是X连锁隐性遗传病,为最常见的先天性B细胞免疫缺陷病,该病的发病机制是位于X染色体上的Bruton酪氨酸激酶(BtK)基因缺乏,B细胞发育停滞于前B细胞阶段,导致成熟B细胞数目减少或缺乏;而选择性IgA